ICP诊断如何以及如何治疗？
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠期黄疸的第二大常见原因。 它也可能被称为产科胆汁淤积症。 该病症涉及在血流和皮肤中积聚胆汁酸，引起剧烈瘙痒。 它被认为是由荷尔蒙，遗传和环境因素的组合引起的，通常发生在怀孕的第三个三个月。
流行
各国的ICP发病率差异很大。 在美国，瑞士和法国ICP的发生率约为100-1000分之一。 然而，这在有些种族背景的人中更为常见。 在智利总人口中，发病率为16％，但在Aracucanos印第安人中高达28％。 在智利比较不常见，南亚，南美其他地区和斯堪的纳维亚国家的情况比美国更为常见。
出现
妊娠期肝内胆汁淤积最常见的症状是发痒，这通常发生在怀孕的第三个三月。 通常情况下严重且在夜间最差的瘙痒通常从手掌和脚掌开始，然后蔓延到身体的其余部位。 ICP的皮疹是由于搔抓强烈发痒的皮肤引起的。
10％至15％的女性患有黄疸，皮肤和眼白色变黄。
最常见的皮疹出现在瘙痒发作后两到四周。 分娩后，瘙痒和黄疸自发消退。
一名妇女在一次妊娠中发生ICP后，在随后的怀孕中再次发生的几率为45％至70％。
相关症状和体征
除了严重的瘙痒之外，妊娠期肝内胆汁淤积的症状和体征可能包括：
- 黄疸
- 由于刮伤（排斥）
- 食欲不振（厌食症）
- 疲劳
- 漂浮的浅色和油腻的粪便（脂肪泻）
- 黑尿
- 腹部右上腹和中部区域疼痛
- 萧条
- 恶心
原因
妊娠期肝内胆汁淤积被认为是荷尔蒙，环境和遗传原因相结合的结果。
Hormonally，与怀孕相关的高雌激素水平是一个重要的原因。 妊娠肝内胆汁淤积是由肝脏胆汁分泌受损引起的。 妊娠期产生的激素会影响胆囊（例如，怀孕会增加胆结石的风险）。胆囊的功能是充当肝脏产生胆汁的储存室。 反过来，胆汁被用来分解消化道中的脂肪。 当胆管堵塞时，胆汁酸就会回到肝脏。 随着肝脏胆汁水平的升高，它会溢出到血液中。 正是这些胆汁酸进入血液并沉积在皮肤中引起剧烈的瘙痒。 雌激素干扰从肝脏清除胆汁，孕激素干扰从肝脏清除雌激素。
在怀孕期间，雌激素和黄体酮等激素水平比女性未怀孕时大约高1000倍。
遗传原因起作用，而且这种疾病通常在家庭中发生。 一些基因突变也与风险增加有关。 大约15％ICP女性似乎在三磷酸腺苷结合盒亚家族B成员4（ABCB4 / abcb4）基因（也称为多药耐药蛋白3（MDR3））中具有突变（实际上几种不同的突变）。
环境因素似乎也有一定的作用，冬季更为常见，也与矿物硒缺乏有关。
风险因素
有几个条件会增加ICP的风险。 重要的是要注意，这些不一定是原因，但仅与条件发生的较高风险有关。 一些风险因素包括：
- ICP的个人病史（如前所述，大约一半的时间在随后的怀孕中再次出现这种情况）
- ICP的家族病史（患有ICP的母亲或姐妹的女性患病的风险较高）
- 在服用口服避孕药的同时发生胆囊结石的家族史
- 种族背景 - 如前所述，在智利等世界的某些地区，病情更为普遍
- 较早的产妇年龄
- 多重性（有更多的孩子）
- 倍数 - 双胎妊娠的ICP比单胎妊娠多出5倍
- 口服避孕药的使用史
- 对雌激素敏感的女性（例如那些过去服用过口服避孕药有问题的女性）看起来风险增加
- ICP在冬季更为常见
诊断
ICP的诊断通常基于仔细的病史和身体状况，加上血液检查显示胆汁盐和某些肝酶水平升高（肝功能检查）。 没有主要皮疹的瘙痒的存在也有助于确认诊断。 很少需要肝活检或超声来确定诊断。 总体而言，ICP主要是排除性诊断（排除怀孕期间黄疸和瘙痒的其他可能原因）。
看具体的实验室测试，血清胆汁酸通常大于10（并且可以高达40）。肝功能测试通常显着升高。 血清胆红素通常升高，但通常少于5。 实验室也可能显示胆酸，苯氧基胆酸和碱性磷酸酶水平升高。
妊娠期黄疸的其他原因
ICP在很大程度上是诊断排除 - 意味着诊断部分通过排除黄疸和瘙痒的其他可能原因来进行。 一些可以模仿ICP的症状的条件包括：
- 妊娠急性脂肪肝
- HEELP综合征和先兆子痫肝脏疾病
- 其他的妊娠皮肤疾病（可引起皮疹和瘙痒，但不是肝功能异常或黄疸）
- 胆结石
- 非妊娠相关肝病包括病毒性肝炎，自身免疫性肝炎和慢性肝病。
母亲的并发症
除了非常严重的瘙痒之外，ICP的并发症对于婴儿来说通常不如母亲严重。尿路感染在ICP女性中比未受影响的孕妇更常见。 此外，维生素K缺乏可能导致ICP延长病程，进而导致出血问题。
婴儿的并发症
对于婴儿来说，ICP可能是非常严重的，导致早产和宫内死亡（死胎）。值得庆幸的是，更新的ICP治疗和更仔细的婴儿监护已经使婴儿的并发症比过去少得多。
健康胎儿的肝脏从血液中去除胆汁酸的能力有限。 胎儿通常不得不依靠母体肝脏来执行这一功能。 因此，母体胆汁水平升高导致胎儿肝脏的压力。 下面讨论这些风险的管理。
妊娠期肝内胆汁淤积增加了分娩期间胎粪染色，早产和宫内死亡的风险。 ICP患者应密切监测，一旦确认胎儿肺成熟，应认真考虑诱导分娩。
治疗
由于宝宝潜在的并发症，ICP的治疗应在确诊疾病后立即开始。 治疗方法包括消除胆汁酸的方法和控制症状的支持方法。 另外，密切监测宝宝是至关重要的。
目前针对妊娠肝内胆汁淤积症的最佳治疗和“护理标准”是熊去氧胆酸或UDCA 。 这种药物通常立即开始并通过分娩继续。 与以前的治疗相反，UDCS似乎显着改善了ICP与母亲和婴儿的结果。 目前还不确定这种药物是如何工作的。
随着UDCA的使用，四名女性中有三名患者的瘙痒症状得到改善，并且可能导致疾病完全消失达25％。 由于母亲常常比自己更担心自己的宝宝，因此使用这种治疗的结果可以让人放心。 用UDCA治疗的孕妇早产少，婴儿不太可能患有胎儿窘迫或呼吸窘迫综合征 ，并且不太可能需要入住新生儿重症监护病房。 母亲接受UDCA治疗的婴儿也往往会晚于出生 - 比未接受治疗的母亲的婴儿更早出生。
由于其对胆汁分泌的影响而使用的其他药物（尽管效果较差）包括S-腺苷甲硫氨酸（SAMe）和考来烯胺。 尤其是消胆胺，似乎缺乏有效性，并且还可能恶化通常发现的低维生素K水平。 高剂量口服类固醇如地塞米松也可能是ICP可能的治疗方法。
ICP的瘙痒可以用润肤剂，抗组胺剂，舒缓沐浴液，月见草油和抗瘙痒产品如Sarna治疗。 以下是关于如何制止瘙痒的一些技巧，但那些没有应对这种疾病的人应该认识到，这种情况导致的瘙痒不是普通的瘙痒。 有人说他们宁愿应付比这种瘙痒更痛苦的疼痛，有些人甚至有自杀念头。 如果您的亲人正在应付ICP，请尽可能以任何方式支持她。
管理怀孕
管理一位母亲患有ICP的婴儿最重要的部分是在胎儿肺成熟后立即计划分娩。 从历史上看，这一次已经考虑了37周，但现在已经有了UDCA，有些怀孕的进展可能会比这更长。
分娩前，建议母亲每周进行两次胎儿非压力测试 。 听说死胎的风险可能会让女性对付这种疾病感到非常焦虑。 值得庆幸的是，他们可以在妊娠36周前很少发生与ICP相关的胎儿死亡事件。
在一些研究中，分娩时胎粪污染的发生率已经升高，因此分娩时应该在产科医生随时可以使用任何可能需要的物资来防止误吸（保持婴儿不吸入胎粪），这可以引起胎粪吸入综合征。
ICP和丙型肝炎
科学家们不确定确切的意义，但患有慢性丙型肝炎感染的女性更容易发生ICP，患有ICP的女性更可能发现慢性丙型肝炎感染。 那些经历ICP的人可能希望与他们的医生讨论丙型肝炎筛查。
与ICP一起生活
如果您已经被诊断为ICP，那么您可能会受到惊吓 - 无论是为了您自己还是为了您的宝宝。 值得庆幸的是，这种情况的治疗已经大大改善，降低了母亲和婴儿的风险。 此外，仔细监测婴儿减少了死胎等令人心碎的并发症的风险，2016年的一项研究发现，在诊断后接受治疗和仔细监测的一组妇女中没有死胎。
治疗也可以延迟分娩，直到婴儿更可能成熟到呼吸窘迫不再成为问题。
不过，请记住，任何怀孕并发症都是创伤。 寻求并接受帮助。 有些人发现访问支持小组并与其他患有这种疾病的女性交谈很有帮助。 然而，如果你这样做，谨慎的说法是有条不紊的。 最近的成功和治疗进展大部分都是最近的事情 - 即使在大约一年前，谁可以与谁应对这种疾病，可能会面临非常不同的结果。
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